【概述】
人Menie’re于1861年**报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕,第5日后死亡,经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致,只有他详述了该病,并接受Flourens(1842年)的迷路生理概念,肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致。此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和 耳聋三征者称为美尼尔综合征或复杂症(Syndrome or Symptom Complex)。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张,故又称为迷路积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,命名相当混乱。1962年 会议议决只保留梅尼埃病病名,其余名称一律废除。事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有,据Belal报告内淋巴积水47例57耳,有梅尼埃病症状者仅9例11耳,占1/5左右,所以两者并非同义词。
询问病史甚为重要,具有典型三联症者诊断不难,对只有耳鸣耳聋而无眩晕,或只有眩晕而无耳鸣耳聋者,诊断较难,必须详细检查,排除其他疾病,有时需要长期随访观察才能达到确诊。据Pulec(1977年)报告120例,经5年随访,发现46%具有特殊诱因:过敏14%,肾上腺皮质功能不全7%,甲状腺功能低下2%,性激素不足2%,血管供血不全3%,先后天性梅素6%,混合性病因者12%。有条件者应进行系统的内分泌功能、糖耐量、梅毒抗体和皮肤过敏原试验等。对间歇期的可疑病人,应常规进行甘油试验:患者禁食2小时后,口服50%甘油溶液,剂量按3ml(1.5g)/kg计算,一次顿服,服药前进行一次纯音及语言测听检查,服药后每隔一小时测听一次,共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高,提高12%以上即为阳性。如早期病人间歇期中听力已恢复或重度病人听力损害成为不可逆转时,试验可能为阴性,一般无假阳性现象。服用大量甘油可出现恶心、头痛反应,近年来主张采用半量口服,不减效果。亦有人采用利尿灵(Frusemide)代替甘油进行试验,具有阳性率较高副作用少的优点。如早期病人听力正常,在甘油试验前可进行负载试验,即令病人每天口服食盐2g,连服14天,使听力下降后再依上法进行甘油试验。据Dobie(1982年)报道196例甘油试验,阳性者64.8%,阴性者26.5%,可疑者8.7%,病程15年以上者比15年以下者阳性率高一倍,晚期病人阳性率不及26%,故试验阴性者不能排除梅尼埃病。甘露醇虽然有很强的脱水作用,但分子太大,不能透过淋巴膜壁,故不能进行此等试验。
一.一般性治疗 应采用低盐低脂肪饮食,食盐量每日不过1g,注意锻炼身体,增强体质,劳逸适度,居室宜通风而色暗灰,避免精神刺激,忌烟酒。
二.药物治疗 早期可用药物治疗,可酌情采用下列药物。
1.镇静药 乘晕宁50mg,每日3次,可制止眩晕和恶心、呕吐;盐酸氯丙嗪25mg,每日3次,有嗜睡镇静作用;安定2.5~5mg,每日3次,有较好的镇静和安眠作用。
2.血管扩张药
(1)烟酸50~100mg,每日3次,饭前半小时口服,可长期服用,剂量控制在服药后面部发红、发热为度。
(2)山莨菪碱(654-2) 可松弛平滑肌,解除小血管痉挛。口服效果较差,多用5~10mg肌注,或30~40mg静脉滴注。
(3)妥拉苏林(Tolazoline) 为α阻滞剂,有扩张血管解除痉挛作用。每次25mg,每日3次口服,亦可肌注。胃溃疡及心脏病者忌用。
(4)血管舒缓素(Padutin) 为一种扩张血管的激素,每次10U,溶于1.5ml注射用水内,肌注。高血压、心脏病者忌用。
(5)5%碳酸氢钠 每次40~50ml静脉注射,或250ml静脉滴注。可中和组织内酸性代谢产物,释放CO2,可扩张内耳微血管,改善微循环。
(6)罂粟碱 有明显的松弛平滑肌作用,对脑血管和冠状动脉亦有较好作用,每次30mg静脉滴注。
(7)脑益嗪 每次25~50mg,每日3次,或20~40mg静脉滴注。能扩张毛细血管,降低血管脆性。
(8)7%CO2和**O2混合气体吸入 可扩张微血管,增加内淋巴液中氧分压,降低pH值,亦可单独采用7%CO2吸入,每次5分钟。
3.扩张微血管降低血粘稠度中药
(1)丹参 可扩张血管,降低血浆粘稠度,减少纤维蛋白原含量,口服或静脉滴注。
(2)川芎嗪 能扩张小血管,减少血小板聚集,每次40~80mg静脉滴注。
(3)毛冬青甲素 可降低血小板的聚集,对抗血栓形成。
4.钙通道阻滞剂 细胞内钙超载可引起血管收缩,红细胞变形能力减退,末稍微循环障碍,是引起眩晕的原因。西比灵(Sibelium)是一种选择性钙离子阻滞剂,可防止细胞内钙超载,能改善耳蜗微循环,降低前庭兴奋性,增强神经元缺氧耐受性,无一般阻滞剂抑制心肌和降血压副作用,每次10mg,每日1~2次口服。
5.脱水剂 多用在发作期。
(1)醋唑磺胺(Diamox) 抑制细胞内碳酸酐酶,减少钠、氢离子交换,使钠、钾离子易于排出,减少内淋巴液中的含量。每次250mg,每6小时一次口服,或500mg静脉滴注。长期服用时,应同时口服氯化钾1g,每日3次。
(2)双氢克尿塞 25mg,每日3次,久用可使血钾减少。氨苯喋啶亦能利尿,久用可使血钾升高,一般用50~100mg,每日3次。两药可减量同时服用。应定期查血钾、钠离子。
(3)二硝酸异山梨醇 具有甘露醇和尿素作用,易为肠道吸收,可用85%溶液按1.6ml/kg配制静脉滴注,或配成70%溶液口服,每次30ml,每日3次。可服用一个月无任何副作用。
6.前庭功能破坏剂 适用双耳患者或身体条件差无法手术者。用硫酸链霉素1g肌注,每日3次,3~4周后病人走路不稳。用药期间应每日做冷热水试验或隔日做纯音测听一次,如听力减退或30℃冷水刺激无反应,即应停药,肾功不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml鼓室内注射,或用庆大霉素鼓室内注射,每日5次,每次注入12mg(0.3ml),并可用波立兹气球加压外耳道,促进药液进入鼓室,平均用药3~4天,冷热水功能试验即为阴性。
7.激素治疗 适用于肾上腺皮质功能不全者。Arenbery(1977年)用地塞米松治疗75例,症状减轻者**。Ariyasu(1990年)用强的松治疗10例,另10例服安慰剂做对照,治疗组10列中24小时后症状明显缓解者9例,对照组缓解者仅3例。强的松剂量为先进天32mg,2~4天16mg,以后每天减4mg,至停药,亦有报告此药无效者,现已很少应用。
8.急性发作期处理 重点治疗眩晕、恶心、呕吐反应。应急措施除酌情采用上述药物治疗外,还可采用下述方法:
(1)冷水灌注外耳道法 按变温前庭刺激原理,以30℃冷水或冰水5~10ml灌洗外耳道(发作时眼震快相所指向的耳道),使刺激后眼震方向指向对侧,以对抗前庭性刺激反应,可使眩晕迅速好转。此法简便易行,收效较快。
(2)封闭治法 采用0.1%普鲁卡因或利多卡因,按1~1.5mg/kg计算,溶于5%~10%葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注,可解除血管痉挛,制止眩晕发作。发作期中亦可采用利多卡因0.5~0.8ml鼓室内注射,能收同样效果。
三.中医药治疗 祖国医学治疗梅尼埃病有独到之处,一般应辨证施治,分型处理。
1.中药治疗 常用半夏9g、天麻9g、生白术9g、当归9g、川芎6g、云苓12g、炒枳实6g、鲜竹茹12g、石菖蒲3g、党参9g,水煎服,每日一剂。亦可用五味子9g、山药肉9g、酸枣仁9g、当归9g、桂圆肉15g、甘草6g,水煎服。
2.针刺治法 主穴风池、百会、印堂、合谷、大冲,备穴内关、足三里、三阴交、委中、强间。风池是足少阳、阳维、阳蹻三径的会穴,能祛风、醒脾,是眩晕的通用穴;印堂可以安神,每次留针半小时,间歇捻转;足三里可还可用艾灸以健脾化痰。
四.手术治法 长期保守治疗无效者,可采用手术治疗。据Pulec(1977年)随访120例,在5年内查明病因后用药物治了占46%,只有54%需要手术治疗。因目前手术绝大多数属破坏性手术,故手术适应症应从严掌握。较近Rubin报告手术仅占10%,Clemis报告手术占5%。近年来Shea曾提出如下治疗方案,可资